Reye Sendromu

Reye  sendromu , genellikle  influenza (grip) veya  suçiçeği  gibi  bir viral enfeksiyondan  sonra  özellikle  de  aspirin  alınmasıyla  ortaya  çıkar. Son  yıllarda  çocuklara  ateş  düşürücü  olarak  aspirin  verilmemesi,  doktorların  bu  konuda  aileleri  bilinçlendirmesi  sonucu  sıklığı  giderek  azalmıştır. Çoğu  kez  enfeksiyonun iyileşme döneminde aniden  bulantı-kusma  ve  döküntülerle  başlar  Ancak  aspirin  alınmadan  da  ortaya  çıkabilen  vakalar  vardır. Tam  sebebi  bilinmese  de hücrelerin  enerji santrali  gibi  çalışan  mitokondri  dediğimiz  yapıların metabolik  fonksiyonlarında  bir  bozulmaya  bağlı  olarak  ortaya  çıkar.

Birçok  organ  etkilenmekle  birlikte, karaciğer ve beyin  en  çok  etkilenen  organlardır. Karaciğerde  genellikle  yağlanma  olur,  ancak  sarılık  gibi  karaciğer  hastalığı  belirtileri  olmaz.  Beyinde  ciddi  ödeme  bağlı  olarak  şuur  kaybıyla giden ağır  bir  ensefalopati  tablosu görülür.  Kalp,  böbrek ve  pankreasta da daha az seviyede yağlanma  görülebilir. Erken  tanı  hayat  kurtarıcıdır,  şüphe  olduğu  anda,  erkenden şuur  kapanmadan  önce  Yoğun Bakım Ünitesine alınmalı ve  sıklıkla görülen  kan  şekeri  düşüklüğüyle (hipoglisemi)  ve  beyin  ödemiyle  mücadele  edilmelidir.

Reye sendromu belirtileri

Hastalık klinik bulgularına göre 5 evrede  değerlendirilmektedir.
Evre I

İyileşmekte  olan  bir viral  enfeksiyonun  ardından aniden bulantı-durdurulamayan  kusmalar-uykuya meğil ile  başlar,  bazen  el  ayası  ve  ayak  tabanlarında  kırmızı  bir  döküntü de görülebilir.
Evre II

Davranış  bozuklukları, hiperaktivite, derin ve sık nefes  alma (hiperventilasyon) başlar. Refleksler  canlıdır,  Karaciğer  biopsisi  yapılırsa  yağlanma olduğu  görülür.
Evre III

Hafif  koma vardır,  nefes  yavaşlar,  kolların  dirsekten  bükülü ve  bacakların  dümdüz  kasıldığı dekortike  pozisyon görülür. Henüz  ışık refleksi alınmaktadır.
Evre IV

Derin  koma  başlar, ,  göz  bebekleri  geniş ve sabittir, artık ışık refleksi  yoktur, hasta  sıklıkla  bu  evrede suni  solunum  cihazına  ihtiyaç  gösterir. Kolların  da  bacaklar  gibi  dümdüz  kasıldığı  deserebre  pozisyon görülür.
Evre V

Koma  daha  da derinleşir, hasta  tamamen  gevşektir, solunum  tamamen  durmuştur,  solunum  cihazı  mutlaka  gerekir. Bazı  hastalar havale  nöbeti  geçirebilir. Amonyak  çok  yükselir, vücuttaki  birçok  organın  yetmezliği görülebilir. Bu evre  genellikle  ölümle sonuçlanır.

Reye sendromu tanısı

Karaciğer  enzimlerinin hızla  yükselmesi  ve  kanama  bozuklukları  gibi  karaciğer  yetmezliği  belirtileri olmasına  rağmen,  sarılığın  olmaması,  bilirubinin  yükselmemesi  tipik  bir  bulgudur,  buna  erken  dönemde  amonyak  seviyesi  yükselme ve  yukarıdaki  belirtilerle bir  araya  konduğunda  tanı  koydurucudur. Kan şekeri  düşüklüğü(hipoglisemi) daha  çok  bebeklerde  ve  ufak  çocuklarda görülür.

Reye sendromu tedavisi

Genel  olarak  özel  bir  tedavi  şekli  yoktur,  yapılan  herşey  sorunlara  yönelik  destek  tedavisidir. Reye  sendromu  şüphesi  olan  hastalar  uyanık  ve  etraflarıyla  ilgili  bile  olsalar, yoğun  bakım  ünitesinde  takip  edilmelidirler. Kan  şekerindeki  düşüşler için, damar içinden  yüksek dozda  şekerli serumlar  vererek müdahale edilir.  Beyinde  ödem  olduğu  için  günlük  sıvı  kısıtlı  tutulur, kanama  bozuklukları  için  K  vitamini  iğnesi  yapılabilir. İlaçlı  bağırsak  temizliği  yapılarak  kan  amonyak  yüksekliği  ile  mücadele  edilir.

Evre  3’ten  sonra  suni  solunum  cihazına  bağlanması  gerekebilir. Beyin  ödeminin  yarattığı  kafa  içi  basıncını  azaltmak  için  makine  ile  hızlı  solunum yaptırılır. Fenobarbital  gibi  bazı  epilepsi  ilaçları  ve  kortizon  türü  ilaçlar da kullanılabilir. Mannitol kesinlikle  verilmemelidir.

Ayırıcı tanı

• Birçok  metabolik  hastalık
• Menenjit,  ensefalit
• İlaç aşırı  doz veya  zehirlenmeleri(aspirin, valproat v.s)
• Başka  nedenlere  bağlı  Karaciğer  yetmezliği

Prognoz (Hastalığın akibeti)

Hastaların  çoğunluğu  tam  iyileşir. Ancak  2  yaştan  küçüklerde uzun süreli yoğun  bakımı  gerektiren durumlar,  ve  ağır  sakatlıklar  olabilir. Eskiden  ölüm  oranları  %50 kadar  yüksekken  son  yıllarda  bilgilerin  artışı  ve yoğun  bakım  teknolojilerinin  gelişimine  paralel  olarak  ölüm  oranları  %30  kadar  düşmüş,  ancak  hala  oldukça  yüksektir. i

Kaynaklar:

1. Pediatri 3. baskı(2002), 2.Cilt,Say:836-837|Reye Sendromu
2. Ku AS, Chan LT (April 1999). “The first case of H5N1 avian influenza infection in a human with complications of adult respiratory distress syndrome and Reye’s syndrome”. Journal of Paediatrics and Child Health 35 (2): 207–9. 10365363
3.  Orlowski JP, Hanhan UA, Fiallos MR (2002). “Is aspirin a cause of Reye’s syndrome? A case against”. Drug Safety 25 (4): 225–31.11994026
4.  salakkal JA, Kamoji V (September 2008). “Reye syndrome and reye-like syndrome”. Pediatric Neurology 39 (3): 198–200. 18725066.
5.  Suchy, FJ, el al.; Sokol, RJ; Balistreri, WF (2007). Liver Disease in Children. Cambridge: Cambridge University Press. ISBN.