Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz Nedir?

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz, akciğerlerin Langerhans olarak bilinen hücrelerle infiltrasyonu(dolması) ile karakterize nadir bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Langerhans hücreli histiyositoz, primer pulmoner histiyositoz X, pulmoner eozinofilik granüloma veya pulmoner Langerhans hücreli granülamatoz olarak  da adlandırılır.
Nadir bir interstisyel akciğer hastalığı olup organların monoklonal proliferasyonu ve Langerhans hücreleri ile infiltrasyonu söz konusudur. Hastaların %85’inde hastalık akciğerlerde sınırlıdır. Tutulan organlar; akciğerler, kemik, deri, hipofiz bezi, karaciğer, lenf nodları  ve tiroidtir.
Sıklığıı tam olarak bilinmemekle birlikte erkeklerdeki oranı 0.27/100000, kadınlardaki oranı  0.07/100000 olarak bildirilmiştir
Özellikle genç ve sigara içenlerde ve en sık 20-30 lu yaşlarda görülür.
Hastalığın kesin oluşumu bilinmememekle birlikte sigaranın en önemli etken olduğu bildirilmektedir.

Langerhans Hücreli Histiyositoz Belirtileri

Hastaların %25’inin şikayeti yoktur ve rastlantısal olarak çekilen akciğer grafisindeki anormallikten şüphelenilir. En sık rastlanan şikayetler ise öksürük ve eforla ortaya çıkan nefes darlığıdır.
Akciğer parankimindeki bozulma nedeniyle spontan pnömotoraks [akciğer zarına hava kaçağı] gelişebilir ve bu hastalığın ilk belirtisi olabilir. Hastalık seyrinde %4-17 oranında pnömotoraks ve %11-79 oranında nüks pnömotoraks görülür. Hasta kliniğe ilk pnömotoraks ile başvurabilir.

Langerhans Hücreli Histiyositoz Tanısı

Hastalıkta yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi görünümü genellikle tipiktir. Diffüz bilateral simetrik ve daha çok üst zonları tutan başlangıçta nodüler daha sonra retikülonodüler ve kistik lezyonlar mevcuttur, kostafrenik bölgedeki parankim korunmuştur
Açık akciğer biyopsisi kesin tanıyı koymakta en önemli yöntemdir.
Pulmoner LHH’da radyolojik bulgular hastalığı kuvvetle düşündürmekle beraber kesin tanı  doku biyopsisi ile konulmaktadır. Tanı için, akciğer parankimindeki lezyonu oluşturan başlıca hücreler olan “Langerhans” hücrelerinin immünohistokimyasal olarak S-100 proteini ile gösterilmesi gerekmektedir. Tanı histopatolojik olarak CD1A antijeni ile pozitif boyanma ile ve intrasitoplasmik Birbeck granüllerinin gösterilmesiyle desteklenmektedir.

Langerhans Hücreli Histiyositoz Tedavisi

Hastalık kendiliğinden veya sigarayı bırakmakla iyileşmeye girebilir.
Akciğer parankim infiltrasyonunda ilerleme ve fibrozis sonucu ilerleyici solunum yetmezliği gelişebilir. Ölüm oranı %5 civarındadır.
Tedavide steroid ve sitotoksik ajanlar kullanılmaktadır. Lezyonların  yaygınlığı, kistik yapılaşma,  tekrarlayan pnömotoraks  ve diffüzyon testlerinin düşüklüğü steroid tedavisine başlama endikasyonlarıdır.
Genç, sigara içen ve spontan pnömotoraks  gelişen ve tipik  radyolojik görüntüleri olan hastalarda pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz akla gelmelidir. Hastalığın seyrinde önemli risk faktörü olan sigara mutlaka bırakılmalıdır. Bu hastalarda tanı amacıyla veya nüks spontan pnömotoraks tedavisi için cerrahi gerekebilir. Cerrahi tedavide nüksü önlemek amacıyla plevral işleme ihtiyaç duyulabilir, ancak genç hastalarda ileri dönemde transplantasyon gerekebiliceğinden bu işlem mümkün olduğunca sınırlı tutulmalıdır.