Prematüre Retinopatisi (Bebek Körlüğü)

Prematüre Retinopatisi Tanımı

Vaktinden erken doğan bebeklerin karşılaştıkları en önemli göz sorunu “prematüre retinopatisi“dir. İngilizce “Retinopathy of Prematurity” denen hastalığın kısaltması olan “ROP” pratikte sık kullanılır. Hastalığın eski adı retrolental fibroplasidir. Hastalık hayatın ilk günlerinde başlar ve retinadaki anormal damarların oluşumuyla körlük oluşturacak tarzda ilerler. Bir bebek erken doğduğunda normal damar gelişimi durur ve anormal damar yapımı ortaya çıkar. Bu anormal damarlar kolay çatlayabilen ve sızıntıya sebep olabilen yapıdadır. Aynı zamanda bu damarlar retinaya besin iletiminde de başarılı değildir. Zaman geçtikçe bu damarlaşma fibröz nedbe dokusu meydana getirerek retinaya ve vitreusa yapışır, beraberinde retinayı çekmeye başlar ve sonunda retinayı ayırmayı başarır.

Klinik Önemi

Prematüre doğumların %15 ile 20’sinde ROP’a rastlanır. 1500 gramdan daha düşük doğum ağırlıklı bebeklerin %50’sinden fazlasında ROP gelişir. Çoğu yeni doğanda anormal damarlar görmeyi bozmadan büzüşürler ve kendiliğinden kaybolurlar. Yani hastalık kendiliğinden zaman içinde gerileyebilir.

Hastalığın daha yaygın olarak izlendiği bebeklerde ise retinayı ciddi hasara uğratan nedbeleşme ve kanama oluşabilir. Bu orta ya da ağır derecede görme kaybına sebep olur. Böyle bebeklerin bir kısmında tam körlük oluşur. Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde dikkatli monitorizasyon sağlanarak uygulanan oksijen tedavisi ROP riskini azaltır. Monitarizasyonsuz ve gereğinden fazla oksijen tedavisinin ROP’u ciddileştirdiğine inanan hekimler vardır. Yüksek riskli prematür bebekler bu ünitelerde kaldığı süre boyunca ROP konusunda tecrübeli bir göz hekimi tarafından takip edilmelidir. ROP geriledikten ya da tedavi edildikten sonra bebeklerin görmelerinin mümkün olduğunca normal gelişmesi için yılda bir göz muayenesine gelmeleri tavsiye edilir. Miyopi ve astigmatizmaya bu çocuklarda sık rastlanmaktadır. Eğer retinada kalıcı bir hasar gelişmemişse gözlükle görmeleri iyileştirilir. Geç dönemde ortaya çıkabilecek diğer komplikasyonlar şaşılık, göz tembelliği, retina dekolmanı ve glokomdur.

Prematüre Retinopatisi Sebepleri ve Risk Faktörleri

Anne karnında 16. haftadan sonra optik sinirden dışarı çıkan damar oluşumuyla fetüslerde retina damar gelişimi başlar. 40 haftalık hamileliğin son 12 haftası göz gelişimi açısından çok önemlidir. Prematüre bebeklerde doğumdan sonra normal damar gelişimi durur. Yeterli damar ağı bulunmayan göz bölgelerinden kimyasal birtakım maddeler salınarak damar oluşumu yönünde bir istek yaratılır. Bu oluşacak yeni damarlar normal yapıda olmayıp beraberinde retinada halka tarzında fonksiyonu olmayan anlamsız bir doku oluşumuna sebep olacaktır. Nedbe özelliği taşıyan bu doku zamanla tutunduğu retinayı ve vitreusu kendine çekecektir. Bunun sonunda retina dekolmanı ortaya çıkacaktır. ROP’dan korunmak için doğum öncesi dönem çok önemlidir. Annelerin kendi ve bebek sağlıkları için bu döneme göstereceği özen, prematüre doğumları kısmen önleyeceği için ROP gelişim riskini de azaltacaktır. Bebek erken doğduktan sonra ROP gelişimini önleyecek herhangi bir tedavi yöntemi yoktur.

Prematüre Retinopatisi Bulguları

Prematüre bebeklerde ROP’a ait semptom görülmez. Gözlenir bulgular ancak hastalık ağırlaştığında ve retina dekolmanına ilerlediğinde görülür. ROP ancak konusunda tecrübeli oftalmologun zamanında muayenesi sayesinde saptanacaktır.

Prematüre Retinopatisi Tanısı

32 haftanın altında olan veya doğum ağırlığı 1500 gramdan az olan prematür bebekler ROP açısından mutlaka değerlendirilmelidir. Bazı kaynaklarda 34-36. haftanın altındaki bebeklerin de risk taşıyabileceği vurgulanır ve bu haftadaki bebeklerin de ROP açısından muayenesi önerilir. Muayene eden doktora daha geniş açıyı görme imkanı vermesi için indirekt oftalmoskop kullanılması gerekir. Bebeğin muayene edilebilmesi için muayene öncesi mutlaka göz bebeğini büyüten damlaların damlatılması gereklidir. Muayene esnasında göz kapaklarının açık kalması için bazı özel aletlerden faydalanılır.

Sınıflandırma

ROP anatomik sınıflandırma açısından 3 bölgeye (zon) ayrılır.

Zon I : Merkezinde optik diskin bulunduğu, makula ile optik disk arasındaki mesafenin iki katı çapa sahip dairesel alan.
Zon II : Zon I gibi merkezinde optik disk içeren, burun yönünde tüm retinayı kapsayan dairesel alan
Zon III : Zon II dışında kalan ve burunun aksi yönünde (kulak tarafında) hilal şeklinde duran alan.

Hastalığı evreleme bakımından uluslararası bir sınıflama vardır.
Evre 0 ROP’un hafif formu iken evre 5 tam retina dekolmanını ifade eder.

Evre 0: Genellikle gelişmemiş (immatür) retina alanları için kullanılır. Evre I henüz başlamamıştır.
Evre 1: Retina dış kenarı normal kan beslenmesini  alamamaktadır. Normal ve anormal damarların buluştuğu bölgede bir demarkasyon hatı mevcuttur.
Evre 2: İki bölgeyi ayıran demarkasyon hattı ridge bölgesine kadar devam eder.
Evre 3: Ridge büyümeye devam eder ve damarlar vitreye yayılır. Nedbe oluşumu ve sıvı sızıntısı olabilir.
Evre 4: Kısmi retina dekolmanı oluşmuştur.
Evre 5: Tam retina dekolmanı gelişmiştir.

Prematüre Retinopatisi Tedavi

Tedavi kararında ROP’un göz içindeki lokalizasyonu (zonu) ve  şiddeti (evresi) önemlidir. Evre 1 ve 2 için sadece gözlem yeterlidir (Zon 1 hastalık hariç). Evre 3’de kryo tedavisi ya da laser fotokoagulasyon tedavisi uygulanır. Günümüzde laser tedavisi daha ön plandadır. Kryo tedavisine göre daha kontrollü bir tedavidir, başarı oranları daha yüksektir. Laser fotokoagülasyonu ile retina dekolmanına sebep olmadan anormal damarlar ortadan kaldırılır. Tedavinin zamanlamasını tedavi kararını veren doktor ayarlamalıdır. Ancak Evre 3’e gelmiş hastalığın hızla ilerleyebileceği unutulmamalı ve tedavide gecikilmemelidir.

Evre 4 ve 5 için skleral buckle ameliyatı eskiden kullanılan bir yöntemdir. Günümüzde halen seçilmiş vakalarda uygulanmaktadır. Bu yöntem daha çok laser fotokoagülasyonu veya kriyoterapinin yetersiz kaldığı durumlarda uygulanır. Silikondan veya daha başka esneyebilir maddeden yapılmış bir bant gözün arkasına, skleraya baskı yapması için yerleştirilir. Böylece göz duvarı retinaya daha yaklaşır ve dekolman önlenir.

Günümüzde ileri evre ROP’larda (evre 4 ve bazı evre 5 ROP’larda) uygulanan cerrahi müdahale vitrektomidir. Uygulaması zor, başarısı sınırlı bir yöntemdir. Sadece bu konuda deneyimi olan cerrahlar tarafından uygulanabilinir.